多于50岁以后发病，起病隐匿，呼吸困难是肺纤维化最常见症状，大多数病人有吸烟史。呼吸困难，轻度肺纤维化时剧烈活动后呼吸困难；肺纤维化进展时，静息时也会出现呼吸困难。干咳。可有身体不适、乏力、关节痛、体重减轻等症状，一般少见。部分病人有杵状指（趾）。疾病晚期会出现明显的发绀。