医生诊断肺纤维化，主要依靠症状、体征、影像学检查、肺功能检查以及肺组织活检检查结果进行诊断。活动时呼吸困难，进行性加重。听诊有异常呼吸音。胸部X线检查及胸部高分辨率CT 检查，可见肺部出现弥散性网格状或结节状阴影。肺功能检查，可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。肺组织检查，可提供病理学依据。