概述

• 什么是先天性胆道闭锁?

  先天性胆道闭锁是一种先天性畸形，是引起新生儿持续性黄疸的常见病因。先天性胆道闭锁可累及整个胆道，以肝外胆道闭锁常见，占85%～90%，发病率女性高于男性。先天性胆道闭锁病因有两种学说：先天性发育畸形学说（与染色体异常有关）、病毒感染学说（围...

病因

• 为什么会得先天性胆道闭锁?

  先天性胆道闭锁的病因还不完全清楚，可能与围生期病毒感染、免疫系统异常等有关。大多数研究表明，胆道闭锁不是单因素疾病，很可能是不同病因而有共同临床表现的疾病。

症状

• 怎么知道得了先天性胆道闭锁?

  先天性胆道闭锁表现为持续的黄疸、胆汁性肝硬化、出血倾向等。梗阻性黄疸是本病的突出表现，生后不久或1个月内出现，并呈进行性加重；皮肤、巩膜发黄，皮肤瘙痒，粪便呈白陶土色，尿颜色加深。

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  新生儿科、感染科或儿童普通外科

诊断

• 需要做哪些检查来确诊先天性胆道闭锁?

  血清胆红素动态监测：持续上升，以直接胆红素升高为主。超声：肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。逆行性胰胆管造影术、磁共振：显示胆管畸形。

• 医生是怎么诊断先天性胆道闭锁的?

  医生可根据临床表现和辅助检查作出诊断。出生后持续性黄疸，陶土色粪便，尿颜色加深。营养不良的外观、发育迟缓、肝大，质硬、脾大。持续性黄疸，呈进行性加重，对利胆药物治疗无效。影像学检查：肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。肝脏活检。胆道造影。

• 先天性胆道闭锁需要和哪些疾病区别?

  需要与胆汁排泄障碍所致的新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、Dubin-Johnson综合征、肠外营养所致的胆汁淤积等鉴别。

治疗

• 怎么治疗先天性胆道闭锁?

  先天性胆道闭锁主要通过手术治疗。胆囊大小正常者，肝外胆管尚有部分通畅，可行胆囊或肝外胆管与空肠吻合。肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者，可采用肝门空肠吻合术。肝移植：适用于肝内外胆管完全闭锁、已发生肝硬化或施行肝门空肠吻合术无效的病儿。胆道...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。治疗越早，效果越好。若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则预后较差。

预防

• 怎么预防先天性胆道闭锁?

  孕期增加营养，保证充足睡眠，锻炼身体，增强免疫力，以防病毒感染。新生儿早期避免去人多且环境复杂的场所，以防病毒感染。孕期做好产前检查。

日常

• 先天性胆道闭锁有哪些危害?

  先天性胆道闭锁可导致患儿营养不良，发育迟缓，影响患儿正常发育。患儿不及时治疗可导致不可逆的肝硬化。

其他