先天性胆道闭锁主要通过手术治疗。胆囊大小正常者，肝外胆管尚有部分通畅，可行胆囊或肝外胆管与空肠吻合。肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者，可采用肝门空肠吻合术。肝移植：适用于肝内外胆管完全闭锁、已发生肝硬化或施行肝门空肠吻合术无效的病儿。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。