胃肠道间质瘤的病因尚不明确，与环境、遗传等因素有关。环境因素不良的生活习惯，经常食用霉变、腌制、熏烤的食物，抽烟喝酒等都可增加发病的概率。遗传因素主要是由2个基因突变所导致的，所以近亲中患病，则危险性较高。