胃肠道间质瘤因病变部位、大小、生物学行为（生长方式、有无转移）不同而异。手术治疗是原发性、局限性胃肠道间质瘤的根治方法。内镜治疗对于病灶在2cm以内且超声内镜可以清楚显示边界、无恶变征象的，可行内镜下肿瘤摘除，如内镜下全层切除术（EFTR）。药物治疗酪氨酸激酶抑制药是治疗的有效靶向药物，主要包括：伊马替尼、舒尼替尼。新辅助治疗：对特殊的患者先用酪氨酸激酶抑制药使病灶缩小或具手术指征时再进行手术切除（或部分切除），并根据情况实施术后化疗。其他治疗对瘤体巨大或各种药物治疗无效者，可尝试射频消融治疗、放疗或新型临床试验性药物和对症支持等治疗，可短期缓解症状。