以手术治疗为主，不能耐受手术患儿可行非手术治疗。手术治疗根治性手术指彻底切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠。过渡性手术指肠造口术，用于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状态较差无法耐受大手术的患者。药物治疗扩肛、盐水灌肠、开塞露塞肛、补充营养等，以缓解腹胀，维持营养。