肾母细胞瘤以手术，放疗，化疗等综合治疗为主。手术治疗肾切除术。巨大肾肿瘤切除前可以行辅助化疗或者放疗。术后行辅助放疗。放射治疗肾母细胞瘤对放射治疗相当敏感，术前放疗，可使肿瘤缩小，使外科手术较为安全和方便，减少术中肿瘤破裂和细胞扩散的风险。术后放疗，主要是针对肿瘤床和可疑区域，术后当天即可开始。化疗I期的患儿可给予二联化疗（长春新碱和放线菌素D）。非I期的患者，推荐采用三联药物化疗（长春新碱、放线菌素D、阿霉素）。