腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿多不同时具有上述的“三主征”，常以其中1～2种表现就诊。腹痛：右上腹绞痛或持续性钝痛，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发胆汁性腹膜炎。患儿多哭闹不安，呕吐，进行性腹胀加重。黄疸：间歇性黄疸为其特点，多数病例均存在此症状。出现黄疸间隔时间长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。腹部包块：右上腹可扪囊性肿块。除腹痛、黄疸、腹部包块外还有感染引起的寒战、发热等症状。