胆管扩张症可发展为肝硬化、甚至癌变，其癌变率为10%。并发胆汁性腹膜炎：扩张性囊壁破裂可导致胆汁性腹膜炎，患儿往往突然出现全身情况恶化，病情危急，故应及早诊断胆管扩张症。并发胆石症：成年人中合并胆石者可高达50%。