家族性高胆固醇血症的治疗包括饮食控制及生活习惯改变、服用调脂药物、血液透析和手术治疗。饮食控制及生活习惯改变生长中的儿童每日卡路里脂肪含量尽量小于30%。多吃水解纤维素饮食，水果、蔬菜有益于降低血中胆固醇。增加体育活动和体力活动，减轻体重。戒烟、戒酒。纠正久坐不动、过度精神紧张等不良生活方式。调脂药物调整血脂水平，他汀类药物、贝特类药物、树脂类（胆酸螯合剂）、胆固醇吸收抑制剂、前蛋白转化酶枯草溶菌素9抑制剂、普罗布考等。许多患者可能需要终身服药。血液透析LDL分离术饮食及药物治疗效果不理想时，更需要血液透析方法加速降低低密度脂蛋白，改善皮肤的黄色瘤及心血管病变。手术治疗如回肠末端部分切除术，门腔静脉分流术、肝脏移植等方法治疗。未来发展的基因疗法