淋巴管肌瘤病目前没有有效的治疗手段，主要是改善呼吸困难症状，预防和控制并发症。对症治疗气道阻塞者吸入支气管扩张剂可改善气急症状。发生气胸、胸腔积液时给予相应的抽气、抽水治疗或胸腔切开闭式引流。反复发生气胸或胸腔积液不能控制者，有必要行胸腔镜下胸膜固定术，但胸膜固定术有可能增加肺移植时手术难度，以及围术期出血。乳糜胸腹水者，建议用低脂或无脂饮食。肺移植术肺移植术被认为是治疗本病最有希望的手段，已经成功地应用于晚期患者，有单肺及双肺移植，5年成活率达65％。但有报道移植成功的供体肺脏也发生了复发。mTOR抑制剂mTOR抑制剂（西罗莫司、依维莫司）目前被认为是治疗淋巴管肌瘤病的有效药物，已在多国获批临床适应证。对于肺功能迅速下降、合并乳糜胸腔积液、巨大血管平滑肌脂肪瘤（AML）的淋巴管肌瘤病患者推荐尽早使用mTOR抑制剂。抗雌激素治疗淋巴管肌瘤病被认为是雌激素依赖性疾病，故孕激素或抗雌激素治疗曾被用于临床，但疗效并不确切。其他国外尚有用金属蛋白酶抑制剂、血管生成抑制剂（贝伐单抗）、羟氯喹、他汀类等治疗本病，但还处于临床试验中。