脑动静脉畸形的主要临床表现有反复颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、长期头痛、进行性神经功能障碍、认知障碍等。颅内出血多见于儿童和青年人。30％～50％ 患者最初表现为颅内出血，常在体力活动或情绪激动时诱发，表现为剧烈头痛，常伴有恶心呕吐，可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷。癫痫18％～40％患者以癫痫为首发症状。头痛半数以上患者有长期头痛史，类似偏头痛，可自行缓解。进行性神经功能障碍初期可表现为短暂性脑缺血发作，随病程发展而出现轻偏瘫或偏身感觉障碍，并进行性加重，还可导致周围脑组织萎缩。其他长期脑缺血和癫痫可造成其他认知功能障碍。