治疗原则为：首先保住生命，其次保住眼球，最后保住有用视力。治疗仍以手术切除为主。保守治疗对局限于网膜内的病变，肿瘤直径不超过10毫米，可保守治疗，常用的方法有：静脉化疗、眼动脉介入化疗、激光、经瞳孔温热治疗、冷冻治疗和放射性核素敷贴器等，力争保存有用视力。近代治疗新概念：化学减容法加局部治疗，适用于需摘除眼球的患者，先通过化疗缩小肿瘤体积，再进行局部治疗，已成为现代临床的趋势。仍存在化疗毒性和远期新肿瘤形成的风险。手术治疗当肿瘤转移风险高、肿瘤体积超过眼球的一半时或保守治疗无法控制时，要考虑眼球摘除术。同时联合放射治疗、光凝治疗、冷冻或化学药物治疗。