主要表现为血小板增多、脾脏肿大、血栓形成和出血倾向。体检发现血小板增多或脾脏肿大。血小板增多导致血流减慢、血栓形成如头昏、头痛、视觉模糊、手足麻木和疼痛甚至坏死、胸闷、气逼、呼吸困难、胸痛、腹痛和呕吐。血小板功能异常导致全身各部位出血如胃肠道出血、鼻腔出血、牙龈出血、血尿、皮肤青紫、脑出血。