血小板增多引起的全身各部位血栓如头昏、头痛、视觉模糊、手足麻木和疼痛甚至坏死、胸闷、呼吸困难、胸痛、腹痛和呕吐，血小板功能异常导致全身各部位出血如胃肠道出血、鼻腔出血、牙龈出血、血尿、皮肤青紫、脑出血，严重时甚至死亡疾病进展缓慢，中位生存期10～15年，25%转骨髓纤维化、红细胞增多症，5%转变为急性白血病。重要脏器出血或血栓形成常为本病致死的主要原因。