自发性颅内出血或癫痫发作是脑血管畸形最常见的症状。部分病人伴有长期顽固性头痛。自发性颅内出血50%以上患者以颅内出血起病，多发于年轻人。可为脑实质出血，蛛网膜下腔出血或硬膜下出血。常在剧烈活动，情绪激动时突然发病，出血后剧烈头痛、恶心、呕吐、偏瘫及不同程度的意识障碍等。癫痫发作癫痫发作可为首发症状，也可继发于颅内出血。可表现为全面性大发作，部分性发作或失神发作。头痛多数是颅内出血的结果。约43%病人在出血前即有持续性或反复发作性头痛。进行性神经功能障碍症状由脑血管畸形大小、部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。主要表现为运动或感觉障碍，初期发作可呈间歇性，频繁发作后神经功能缺失变为永久性。智力减退见于巨大的血管畸形。其他症状伴硬脑膜动-静脉瘘的患者可闻及颅内杂音，眼球突出者少见。