噬血细胞综合征是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要特征的临床征候群。发病原因尚不十分清楚，原发性噬血细胞综合征由于基因突变或基因缺陷等异常，引起免疫异常。继发性噬血细胞综合征的致病因素多，可继发于感染（如病毒、细菌、真菌及原虫感染）、恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病、肺癌）、风湿免疫病、器官移植等多种因素，其致病机制尚不完全清楚。噬血细胞综合征表现为明显高热，淋巴结肿大，可出现神经系统症状如脑膜刺激征（如头痛、呕吐、颈项强直等）。起病迅速，病程进展较快。噬血细胞综合征的治疗有对症治疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等。本病临床表现复杂多样，诊断困难，进展较快，死亡率高。据报道，本病３年生存率仅为55％。没有接受免疫治疗的患者存活率估计只有10％。噬血细胞综合征主要死亡原因为过度的炎症反应导致的多脏器功能衰竭。