本病治疗的主要目标是消除高细胞因子血症，同时对异常活化的组织细胞、淋巴细胞的治疗。对症治疗发热的病人可酌情使用退热药物。对于肝功受损的病人，可使用保肝药物。免疫治疗可减轻吞噬细胞的噬血作用。造血干细胞移植治疗是目前唯一能够治愈噬血细胞综合征的方法。依托泊苷对单核细胞和组织细胞有作用，是治疗遗传性和EB病毒相关的噬血细胞综合征等重症病例的关键药物之一。