概述

• 什么是卟啉病?

  本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。卟啉病可为先天性疾病，也可后天出现。卟啉病主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。卟啉病的治疗包括消除诱因、避光防晒、药物治疗或...

病因

• 为什么会得卟啉病?

  卟啉病可为先天性疾病，也可后天出现。

症状

• 怎么知道得了卟啉病?

  本组疾病主要包括X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。临床上以迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病最常见。重点介...

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  血液科、内科、皮肤性病科。

诊断

• 需要做哪些检查来确诊卟啉病?

  确诊卟啉病需要进行组织病理学检查和实验室检查。组织病理学检查表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。...

• 医生是怎么诊断卟啉病的?

  根据有无家族性患病史，典型的临床症状高度怀疑本病时，应做组织病理学检查和实验室检查明确诊断。

• 卟啉病需要和哪些疾病区别?

  卟啉病分为多种类型，应互相鉴别。医生通过实验室检查、组织病理学检查等，可以进行诊断和鉴别诊断。

治疗

• 怎么治疗卟啉病?

  消除可能的诱因包括忌酒、停用可能加重病情的药物、避光、防晒、使用遮光剂。对症治疗迟发型皮肤卟啉病：可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。红细胞生成性原卟啉病：可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。异基因造血...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  积极治疗可明显改善症状。

预防

• 怎么预防卟啉病?

  本病尚无有效预防方法。

日常

• 卟啉病有哪些危害?

  不积极治疗，部分可能导致神经损害引起疼痛甚至瘫痪。

其他