小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗方法是手术解除压迫和粘连。临床症状轻或仅有颈枕部疼痛、病情稳定者可对症治疗，有梗阻性脑积水者需行脑脊液分流术。手术指征梗阻性脑积水或颅内压增高。临床症状进行性加重，有明显的神经系统受损体征。手术方法枕骨大孔扩大术。上位颈椎板切除术。