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自身免疫性溶血性贫血
就诊科室:
急诊科,血液科
概述
病因
症状
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预后
预防
日常
其他
概述
什么是自身免疫性溶血性贫血?
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是指因免疫调节功能发生异常,产生自身抗体和(或)补体,并结合在红细胞膜上,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一组溶血性贫血。根据有无病因该疾病分为原发性(原因不明)和继发性AIHA;根据致病抗体作用于红细...
病因
为什么会得自身免疫性溶血性贫血?
温抗体型自身免疫性溶血性贫血临床温抗体型AIHA患者中,不足半数(约45%)病因不明(原发性或称特发性),超过半数(约55%)患者继发于下述疾病:造血系统肿瘤如淋巴系统增殖性疾病、多发性骨髓瘤等;结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和硬...
症状
怎么知道得了自身免疫性溶血性贫血?
温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA各有各的临床特点。温抗体型AIHA多为慢性血管外溶血,起病缓慢,成年女性多见,以贫血、黄疸和脾大为特征,1/3患者有贫血和黄疸,半数以上有轻中度脾大,1/3有肝脏肿大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损...
就医
你需要到哪个科室就诊?
血液科
诊断
需要做哪些检查来确诊自身免疫性溶血性贫血?
血象及骨髓象贫血轻重不一,多呈正细胞性正色素性,网织红细胞比例增高,白细胞及血小板多正常。外周血涂片可见数量不等的球形红细胞及幼红细胞。骨髓呈代偿性增生,以幼红细胞增生为主。再障危象时全血细胞减少,网织红细胞比例减低,甚至缺如,骨髓增生减低...
医生是怎么诊断自身免疫性溶血性贫血的?
温抗体型AIHA近4个月内无输血或特殊药物服用史;有溶血性贫血的临床表现和实验室证据;直接Coombs试验阳性,自身抗体为IgG和(或)C3,冷凝集素效价在正常范围;激素或脾切除有效;如抗人球蛋白试验阴性,但临床表现比较符合,激素或切脾治疗...
自身免疫性溶血性贫血需要和哪些疾病区别?
少数Coombs试验阴性者需与其他溶血性贫血(特别是遗传性球形细胞增多症)鉴别。
治疗
怎么治疗自身免疫性溶血性贫血?
自身免疫性溶血性贫血主要治疗包括病因治疗、控制溶血发作、输血等,针对冷抗体型AIHA,保暖是最重要的治疗措施。温抗体型AIHA治疗原发病控制溶血发作糖皮质激素:首选治疗,有效率80%以上;脾切除:糖皮质激素治疗无效或需要较大剂量维持时可考虑...
预后
治疗后的效果怎么样?
预后与多方面因素有关,温抗体型原发初治患者多数用药后反应良好,但需维持治疗,反复发作者疗效差。继发性预后取决于原发病,继发于感染者感染控制后可恢复;继发于结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型好。
预防
怎么预防自身免疫性溶血性贫血?
冷抗体型AIHA注意保暖;温抗体型AIHA病因复杂,暂无较好的预防措施,注意避免感染加重溶血。
日常
自身免疫性溶血性贫血有哪些危害?
不仅影响心血管系统,还可累及肝脏、脾脏等器官。
其他