治疗原则为依据病变的范围和程度，采用针对性的治疗措施。彻底清除外耳道胆脂瘤和坏死骨质，预防和控制感染，促进创面愈合。一般治疗对于较小而局限或外耳道骨质破坏较轻的外耳道胆脂瘤，一般能够窥到胆脂瘤的整个范围，通过耵聍钩、膝状镊和小刮匙等多可将胆脂瘤组织整块或分次去除。亦可先用滴耳剂润滑后再予取出。手术治疗全麻下内镜下或手术显微镜下取出法对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察，若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。乳突根治术及鼓室成形术手术治疗此手术方法能彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨，扩大外耳道，恢复听力。