横纹肌肉瘤的治疗方法有化学治疗、手术治疗、放射治疗。手术治疗横纹肌肉瘤以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。放射治疗用于横纹肌肉瘤放射治疗的方法主要有单纯放疗、术前放疗和术后放疗。单纯放疗只适用于不可手术或拒绝其他治疗的患者。化学治疗横纹肌肉瘤不能完全切除时，病人都须进行化疗。术后预防性化疗可以减少淋巴转移和肺转移，提高生存率。主要药物是阿霉素、环磷酰胺、异环磷酰胺、长春新碱、伊利替康等。副作用包括脱发、恶心、呕吐、食欲不振、疲劳、贫血以及易受感染。大部分副作用在停止用药后会消失。