滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，可辅以放化疗。手术治疗滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则需要根治性手术治疗。若病变对术前放疗和（或）术前化疗有反应时，则局部切除后复发率小于10%。对Ⅰ期小肿瘤，以广泛切除为主，复发率低，一旦复发，则需广泛截肢。化疗辅助化疗偶尔可产生较好的效果。术后化疗作为局部淋巴结和（或）远处部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。放疗大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得缓解。