神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可发生于人体很多器官和组织，其中以胃肠道和胰腺最为好发，其他部位包括支气管和肺、肝、胆管、甲状腺、甲状旁腺和泌尿生殖道等。功能性神经内分泌肿瘤：包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高糖素瘤、血管活性肠肽(VIP)瘤、分泌促肾上腺皮质激素导致库欣综合征以及分泌甲状旁腺激素导致高钙血症等，具有各自激素分泌过多引起的临床表现，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。无功能性神经内分泌肿瘤：并不表现出特异的症状或综合征。当肿瘤体积增大到一定程度时，可能出现肿瘤压迫或转移的相关症状。神经内分泌肿瘤因发病部位不同、临床表现各异。胰腺当肿瘤体积增大到一定程度时，出现食欲不振、消化道梗阻和黄疸。食管绝大多数病变位于食管下1/3，表现为吞咽困难、食管反流性疾病、体重明显减轻和胸痛等。胃主要发生于胃底-贲门部，可表现为胃酸缺乏、恶性贫血、消化不良、胃出血、梗阻和体重减轻等。十二指肠球部多表现为阻塞性黄疸，少数情况下呈急性胰腺炎样或以出血为主要症状。十二指肠和近端空肠有症状者，多因肿瘤局部浸润引起出血、肠梗阻或阻塞性黄疸，少数情况下，功能性肿瘤分泌肽类激素而产生相应的症状，如伴有高促胃液素血症、胃过度分泌和难治性消化性溃疡。远端空肠和回肠表现为间歇性痉挛性腹部疼痛，部分病例表现为腹部隐痛。阑尾多发生于阑尾根部，临床上通常无症状。大肠多表现为腹痛、便血、便秘和体重减轻等症状。支气管和肺常见的症状为咳嗽和咯血，影像学上肺部病灶为境界清楚的结节，常有钙化。