发生于一定部位的神经内分泌肿瘤与该部位发生的非神经内分泌肿瘤或系统性疾病有类似的临床表现，须相互鉴别。如：胃神经内分泌肿瘤会以消化不良、腹胀、胃肠道出血、幽门梗阻等为症状，需要与胃癌、胃炎、胃溃疡等鉴别。