皮肤暗黄、黄绿或绿褐色，甚至黑色，皮肤瘙痒显著，影响患者的生活质量。胃肠道缺乏胆汁易导致腹胀、脂肪泻及脂溶性维生素缺乏，部分患者可有出血倾向。凝血功能障碍、免疫功能障碍，以及肠道屏障受损，如若处理不及时，可并发化脓性胆管炎，甚至多器官功能衰竭危及生命 。