概述

• 什么是胆道先天性畸形?

  胆道先天性畸形是指肝内、外胆管的先天性发育畸形。常见的类型有先天性胆道闭锁和先天性胆管扩张症。胆道先天性畸形好发于女性。胆道先天性畸形的原因目前尚不明确，考虑与先天发育畸形和后天病毒感染有关。先天性胆道闭锁的临床表现主要为黄疸、进行性肝脾大...

病因

• 为什么会得胆道先天性畸形?

  胆道先天性畸形的原因目前尚不明确，考虑与先天发育畸形和后天病毒感染有关。

症状

• 怎么知道得了胆道先天性畸形?

  胆道先天性畸形常见的类型有先天性胆道闭锁和先天性胆管扩张症。先天性胆道闭锁黄疸：梗阻性黄疸是本病的典型症状。患儿出生1～2周后，生理性黄疸呈进行性加重，皮肤和巩膜由金黄色变为绿褐色或暗绿色，粪便渐为陶土色，尿液呈浓茶色。皮肤有瘙痒抓痕。可伴...

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  普通外科或肝胆外科、小儿外科

诊断

• 需要做哪些检查来确诊胆道先天性畸形?

  诊断胆道先天性畸形的主要检查包括B超、CT、MRI、放射性核素扫描、经皮经肝胆管造影（PTC）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、磁共振胰胆管造影（MRCP）胆红素测定等。

• 医生是怎么诊断胆道先天性畸形的?

  医生诊断胆道先天性畸形主要依据症状、B超、影像学检查、实验室检查等。先天性胆道闭锁出生后1～2个月出现持续性黄疸，陶土色大便、深茶色尿，伴肝大，黄疸超过3～4周仍呈进行性加重。对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗无反应。直接胆红素水平持...

• 胆道先天性畸形需要和哪些疾病区别?

  胆道先天性畸形需要与病毒性肝炎、胆道感染、胆管结石等疾病鉴别。超声检查、放射性核素扫描、磁共振胰胆管造影等可协助鉴别诊断。

治疗

• 怎么治疗胆道先天性畸形?

  胆道先天性畸形的治疗主要为手术治疗。先天性胆道闭锁手术治疗宜在出生后2个月内进行，使用广谱抗生素防治感染。先天性胆管扩张症一经确诊应尽早手术。

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  本病多数预后较差，早期确认诊断可以提高术后生存率，改善预后。

预防

• 怎么预防胆道先天性畸形?

  本病病因不明，无有效的预防措施。需要注意孕期保健，避免辐射和各种类型的感染，尤其是病毒感染。

日常

• 胆道先天性畸形有哪些危害?

  可伴营养及发育不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝。反复发作胆管炎，可导致胆汁性肝硬化、胆汁性腹膜炎、门静脉高压症、囊肿破裂等并发症，甚至癌变。

其他