胆道先天性畸形是指肝内、外胆管的先天性发育畸形。常见的类型有先天性胆道闭锁和先天性胆管扩张症。胆道先天性畸形好发于女性。胆道先天性畸形的原因目前尚不明确，考虑与先天发育畸形和后天病毒感染有关。先天性胆道闭锁的临床表现主要为黄疸、进行性肝脾大，伴营养及发育不良；先天性胆管扩张症以间歇性右上腹痛、腹部包块和黄疸为典型症状。先天性胆道闭锁的治疗方法主要为手术治疗。先天性胆道闭锁反复发作，可导致胆管炎、胆汁性肝硬化、门静脉高压症、囊肿破裂等并发症，甚至癌变。先天性胆道闭锁预后一般较差，早期确诊并治疗可以提高术后生存率，改善预后。