腹膜后纤维化早期表现为两侧下腹部钝痛，多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累，如输尿管受压导致的肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾衰竭和氮质血症等。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关，比如肠梗阻。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻导致下肢水肿、阴囊水肿、下肢深静脉血栓形成、肺栓塞。