概述

• 什么是血友病?

  血友病是一组因遗传性凝血活酶生存障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（血友病甲）、血友病B(血友病乙)及血友病C(遗传性FⅪ缺乏症)。欧美各国血友病发病率统计约为（5～10）/10万，日本10.4/10万，我国发病率约2.72/10万人。大部...

病因

• 为什么会得血友病?

  血友病是由于基因缺陷所致疾病。血友病A、B均是X连锁隐性遗传疾病，血友病C为常染色体隐性遗传。血友病的易患人群为家族中有血友病患者的人。

症状

• 怎么知道得了血友病?

  出血及出血所致压迫症状或并发症是血友病的主要临床表现。创伤后出血是血友病的主要表现，轻者由于运动、拔牙、肌肉注射或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活。重者皮下及肌肉出血，关节腔出血，深部组织出血，严重者常在2岁以前就有严重出...

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  血液科

诊断

• 需要做哪些检查来确诊血友病?

  诊断血友病主要依靠实验室检查。凝血时间：凝血时间延长为血友病的特点，一般仅能检测出重型血友病。活化的部分凝血活酶时间（APTT）：敏感度较高，是目前最简便、快速、实用的过筛试验，但部分轻型患者APTT正常。凝血活酶生成试验：简易凝血活酶生成...

• 医生是怎么诊断血友病的?

  医生诊断血友病，主要依据家族史、出血症状及实验室检查。阳性家族史：家族中有血友病患者。出血症状：自幼轻微外伤后出血不止，皮下、肌肉、深部组织或大关节出血。实验室检查：凝血时间延长，活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长，凝血活酶生成试验结合...

• 血友病需要和哪些疾病区别?

  血管性血友病，获得性Ⅷ因子缺乏也会出现外伤后易出血等表现，需要与血友病鉴别。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。

治疗

• 怎么治疗血友病?

  血友病目前无法根治，主要通过预防来避免患者出血。治疗主要为局部止血治疗和替代疗法改善病情。另外，血友病患者应尽量避免外科手术。预防出血预防出血是血友病最重要的防治措施，需要将疾病的性质、防治知识及注意事项向患者、家属、学校及工作单位宣教，帮...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  经积极治疗，大多数血友病患者预后良好。

预防

• 怎么预防血友病?

  本病属遗传性疾病，目前没有有效的预防方法，也无法根治血友病，建议婚前检查及开展遗传咨询，提高产前诊断来减少血友病的发生。

日常

• 血友病有哪些危害?

  血友病患者由于反复输血，容易产生抑制性抗体，导致输注无效。输注血制品还存在感染肝炎、B19微小病毒、HIV等风险。重组凝血因子可以避免病毒感染问题。大量使用凝血酶原复合物或Ⅶ因子，还存在血栓形成的风险。反复输血还可导致溶血。关节反复出血会导...

其他