目前无统一的治疗方案，需个体化，“量体裁衣”，需要根据具体的病变类型及其病因进行治疗，以药物治疗为主，部分病人可以进行肺移植。治疗可以延缓疾病的进展，改善生活质量，延长生存期。一般治疗如果因职业因素，经常接触到粉尘、硅尘、煤尘、石棉、烟雾等物质，需要避免接触这些物质，或做好个人防护措施。定期进行吸氧，可以减轻呼吸困难，提高生活质量。接种肺炎球菌疫苗和周期性应用流行感冒疫苗。药物治疗常用的药物有抗生素、糖皮质激素等，可以控制或预防感染、消除炎症。N-乙酰半胱氨酸，可以降低痰液的黏滞性，使痰液化容易咳出，还具有抗纤维化的功能，能减缓病变的发展。吡非尼酮、尼达尼布等药物，可用于治疗肺纤维化，抑制肺部炎症。某些疾病单纯使用激素治疗效果好，对于慢性纤维化肺部疾病患者，预后较差，通单纯激素治疗效果欠佳，可联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）治疗，注意药物不良反应。肺移植病情严重时，可以考虑进行肺移植，目前国外已经开始应用。肺移植是治疗特发性肺纤维化最有效的治疗方法。