脊髓血管畸形诊断较困难，早期常被误诊为其他类型脊髓病，注意与急性脊髓炎、脊髓肿瘤、腰椎退行性变、多发性硬化及吉兰-巴雷综合征相鉴别。如果出现疼痛、肢体无力、感觉异常、大小便潴留类似症状，需及时就诊。专科医生通过病史、体格检查、选择性脊髓血管造影和磁共振等影像学检查，可以进行诊断和鉴别诊断。