病因尚不明确，主要存在两种学说。第一种是胚胎起源学说，认为颅咽管瘤起源于Rathke囊残余组织，凡是Rathke囊移行的任何部位均可发生，但不能解释脑室内的颅咽管瘤。第二种是组织化生学说，推测颅咽管瘤是腺垂体结节部垂体细胞鳞状上皮化生的结果。