综合应用手术、放疗、化疗和激素替代治疗是主要治疗策略。手术治疗手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极地追求全切除方能治愈。在保证患者安全情况下，最大限度的切除肿瘤，不仅可以缓解肿瘤引起的相关症状，同时还可以获取病理诊断，为下一步治疗策略的制定，提供准确依据。放射治疗对于术后残留或复发患者，可以考虑放疗。但放疗对包括内分泌在内的功能影响明显。特别是年龄越小，影响越大。因此对于术后残余病灶稳定者，可考虑观察。对于复发或残余增大患者，可首先考虑再次手术切除。质子放疗在本病的治疗中具有一定的价值。与常规放疗相比，在副作用方面有一定的优势。分子靶向治疗有研究认为颅咽管瘤大部分存在BRAF3号外显子突变，抑制了BRAF基因的表达和促分裂原活化蛋白激酶的活性。通过采用达拉菲尼（BRAF抑制剂）联合曲美替尼（丝裂原活化蛋白激酶MEK抑制剂）治疗，可使部分选择性人群获益。激素替代治疗患者普遍存在内分泌障碍，儿童患者的生长发育问题更加复杂。轻度尿崩症患者无需药物处理，中重度患者，补充体液同时给予抗利尿激素处理。对于肾上腺皮质激素分泌不足的患者首选氢化可的松进行替代治疗。甲状腺激素缺乏的患者可使用左甲状腺素治疗。肿瘤术后1～2年，无复发迹象，可考虑生长激素替代治疗，定期复查鞍区磁共振。暂时无生育要求的成年患者，应给予长期性激素替代治疗。重视术后的长期激素替代治疗及随访。