神经母细胞瘤治疗以手术切除为主，术后加用化疗药物和放射治疗。手术治疗术前需矫正贫血及代谢紊乱，约5％患儿并发高血压，亦需控制。经腹腔入路，将肿瘤整体切除是最好的治疗方法，但这只局限于Ⅰ期或Ⅱ期的肿瘤。Ⅲ期或特殊Ⅳ期的患者需先接受化疗，待转移瘤灶清除后，2～3个月后才用外科手术将原发肿瘤切除。如有区域淋巴结转移，也应一并切除。如肿瘤来自肾上腺，则常常侵犯肾脏血管，根据危险分组等综合考虑，一般尽量避免切除肾脏。放射治疗神经母细胞瘤对放疗敏感，肿瘤已完全切除的不做放疗，肿瘤未完全切除或有淋巴结浸润者应做术后放疗。化疗除Ⅰ期及没有骨转移的特殊Ⅳ期肿瘤外，患者均需接受化疗。通过积极、有效的化疗，许多初治无法完整切除的患者可获得手术切除的机会，根据患儿肿瘤分期及危险度分组，以决定化疗方案。常用的有效化疗药物包括环磷酰胺（CTX）、阿霉素（ADR）、长春新碱（VCR）、顺铂（DDP）、依托泊苷（VP16）等。疗程一般3～12个月。高危组治疗包括强烈诱导化疗、手术切除/局部放射治疗原发肿瘤灶、自体外周血造血干细胞移植和13-顺式维甲酸维持治疗，总疗程1～1.5年的多学科联合诊治方案。