概述

• 什么是特发性肺纤维化?

  特发性肺纤维化是一种常见的特发性间质性肺炎类型，属于呼吸系统疾病。多见于老年人，常50～70岁发病，男性多见，男女比例为2∶1。其发病率呈现上升趋势。主要表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰等。特发性肺纤维化的治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延...

病因

• 为什么会得特发性肺纤维化?

  病因尚不清楚，但本病的发生与以下危险因素有关：遗传因素。吸烟。暴露于金属粉尘、木尘等环境。病毒感染。胃食管反流。

症状

• 怎么知道得了特发性肺纤维化?

  特发性肺纤维化起病隐匿，多在50岁以后发病。主要症状有活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。全身症状不明显。典型症状呼吸困难逐渐加重，尤其在活动后更常见。干咳或有少许白色黏液痰。其他症状消瘦乏力食欲不振关节酸痛

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  呼吸内科或内科

诊断

• 需要做哪些检查来确诊特发性肺纤维化?

  特发性肺纤维化主要通过体格检查、肺功能检查、X线、高分辨率CT等进行确诊。必要时，还需要进行肺组织活检。体格检查医生会对你的双肺进行听诊，还会观察你是否存在杵状指（趾）。肺功能检查主要用于检测呼吸道的通畅程度、肺容量的大小，是诊断本病的基本...

• 医生是怎么诊断特发性肺纤维化的?

  根据典型症状，结合体格检查、肺功能检查、X线、高分辨率CT等检查可以做出诊断。通常特发性肺纤维化诊断遵循如下标准：间质性肺疾病，但排除了其他原因（如环境、药物和结缔组织疾病等）引起的间质性肺疾病。对没有接受肺组织活检的患者，可根据高分辨率C...

• 特发性肺纤维化需要和哪些疾病区别?

  特发性肺纤维化和慢性过敏性肺炎、石棉沉着病等疾病都可能会出现呼吸困难、咳嗽等症状。因此，出现这些症状不能确定就是特发性肺纤维化，一定要及时就诊。医生会通过进行肺功能检查、X线检查、高分辨率CT、肺组织活检等检查，排除其他疾病，做出诊断。

治疗

• 怎么治疗特发性肺纤维化?

  特发性肺纤维化的治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。主要治疗方法是一般治疗、药物治疗、肺移植等。一般治疗尽量戒烟，预防流感和肺炎。远离金属粉尘、木尘等环境。避免焦虑、紧张等不良情绪。药物治疗主要治疗药物是吡非尼酮、尼达尼布、N...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  只有半数患者能存活2～3年，5年生存率仅有20％～40％。经过治疗后，可延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

预防

• 怎么预防特发性肺纤维化?

  尽量戒烟。远离吸烟的环境，避免二手烟。避免暴露于金属粉尘、木尘等环境。保持室内温湿度适宜，通风良好，空气新鲜。注意防寒、保暖，预防呼吸道感染。加强体育锻炼，增强体质。

日常

• 特发性肺纤维化有哪些危害?

  特发性肺纤维化主要会影响正常生活、引起不良情绪，严重者甚至危及生命。影响日常生活呼吸困难逐渐加重，尤其在活动后更常见。会影响正常生活。引起并发症可能引起感染、呼吸衰竭、右心室功能衰竭等并发症。危及生命严重者会出现呼吸衰竭，甚至危及生命。

其他