特发性肺纤维化的治疗目的是延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。主要治疗方法是一般治疗、药物治疗、肺移植等。一般治疗尽量戒烟，预防流感和肺炎。远离金属粉尘、木尘等环境。避免焦虑、紧张等不良情绪。药物治疗主要治疗药物是吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸。吡非尼酮、尼达尼布可以使肺功能下降减慢。N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，使用高剂量时可发挥其抗氧化的作用，进而起到一定程度的抗纤维化的作用。肺移植是目前治疗特发性肺纤维化最有效的方法。一般认为预计寿命不超过1年或肺功能损害快速进展者优先考虑。其他治疗对存在低氧血症者应给予氧疗，并进行呼吸功能的康复训练。