概述

• 什么是小儿心内膜弹力纤维增生症?

  小儿心内膜弹力纤维增生症是婴儿心肌病中较为常见的一种。患儿的发病年龄多在1岁以内。目前病因仍不明确，可能因病毒感染、宫内缺氧致心内膜发育障碍、遗传、遗传代谢性缺陷等多种因素导致心内膜弹性纤维增生。小儿心内膜弹力纤维增生症常在呼吸道感染后出现...

病因

• 为什么会得小儿心内膜弹力纤维增生症?

  小儿心内膜弹力纤维增生症的病因目前病因不明，可能的危险因素如下。感染病毒胎儿期或出生后感染柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒等。宫内缺氧导致心内膜发育障碍遗传因素少数病例呈家族性发病，认为是常染色体遗传或X连锁遗传。遗传代谢性缺陷有报告心型糖原累积...

症状

• 怎么知道得了小儿心内膜弹力纤维增生症?

  常在呼吸道感染后发生，临床表现以充血性心力衰竭为主，按症状轻重缓急分以下3型。暴发型起病急骤。突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周青紫、面色苍白、烦躁不安、心跳过速等。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状...

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  儿科、心血管内科

诊断

• 需要通过哪些检查来确诊小儿心内膜弹力纤维增生症?

  确诊小儿心内膜弹力纤维增生症主要依靠体格检查、超声心动图、心电图检查、心导管检查、胸部X线检查等帮助确诊。体格检查检查患儿心音有无异常情况。胸部X线检查主要通过X线摄片观察心脏和肺部异常情况。超声心动图检查检查心脏功能异常情况。心电图检查检...

• 医生是怎么诊断小儿心内膜弹力纤维增生症的?

  诊断小儿心内膜弹力纤维增生症，主要依据临床症状以及体格检查、胸部X线检查、超声心动图、心电图检查、心导管检查等帮助确诊。临床症状患儿常在呼吸道感染后出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周青紫、面色苍白、烦躁不安等症状。体格检查慢性患儿可见心前区隆起...

• 小儿心内膜弹力纤维增生症需要和哪些疾病区别?

  其他一些疾病也可能会出现呼吸困难、口周青紫、心跳过速等类似的症状，容易与小儿心内膜弹力纤维增生症混淆，这些疾病有主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣闭锁等。如果出现上述类似的症状，需要及时去医院就诊，请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床症状...

治疗

• 怎么治疗小儿心内膜弹力纤维增生症?

  主要疗法为控制心力衰竭。药物治疗急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。联合口服卡托普利片，对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  小儿心内膜弹力纤维增生症预后较差，部分患儿通过治疗后可改善症状，活至成年。

预防

• 怎么预防小儿心内膜弹力纤维增生症?

  目前尚无有效的预防措施。

日常

• 小儿心内膜弹力纤维增生症有哪些危害?

  危害极大，多数患儿1岁以内发病，并死于充血性心力衰竭，少数患儿经治疗后可活至成年，或因反复发作心力衰竭而死亡。

其他