概述

• 什么是永存原始玻璃体增生症?

  永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplasia of primary vitreous，PHPV）是由于在胚胎期原始玻璃体不能正常消退而导致的先天性眼部疾病。永存原始玻璃体增生症是一种少见疾病，患者为足月的新生儿，一般单...

病因

• 为什么会得永存原始玻璃体增生症?

  在胎儿期，眼球内的原始玻璃体和血管如果不能按照生长发育规律正常消退，甚至进一步增殖，就可导致永存原始玻璃体增生症。但目前对于原始玻璃体为何不能正常消退的原因还未阐明，近年研究表明，部分患儿与遗传因素有关。

症状

• 怎么知道得了永存原始玻璃体增生症?

  永存原始玻璃体增生症可分为前部型、后部型以及混合型三种类型。其中前部型和混合型患儿在出生时家长多能看见单眼瞳孔为白色；后部型患儿瞳孔颜色正常，因此常常在出生后被忽视，直到眼科体检或患儿出现不能注视和眼球震颤时才能被诊断，多伴有小眼球。永存原...

就医

• 你需要到哪个科室就诊?

  眼科

诊断

• 需要做哪些检查来确诊永存原始玻璃体增生症?

  永存原始玻璃体增生症的确诊需行眼科检查、广角视网膜成像、眼部超声、眼部CT和磁共振检查。眼科检查除了能看到小眼球、小角膜等共同特征以外，前部型和混合型还能在裂隙灯下见到浅前房、小晶状体、较长的睫状突、晶状体混浊，灰白色膜样组织覆盖于晶状体后...

• 医生是怎么诊断永存原始玻璃体增生症的?

  医生主要根据患儿的病史、临床表现、眼科检查、眼部超声和CT、磁共振诊断永存原始玻璃体增生症。病史及临床表现足月出生儿，出生后无大量吸氧史，发现单眼白瞳，或出现低视力、斜视。眼科检查小眼球、小角膜、浅前房、晶体混浊，玻璃体机化条索，视网膜可有...

• 永存原始玻璃体增生症需要和哪些疾病区别?

  永存原始玻璃体增生症需与早产儿视网膜病变、视网膜母细胞瘤、先天性白内障等疾病鉴别。早产儿视网膜病变有早产、吸氧史，无小眼球，A超检测眼球轴长在正常范围。视网膜母细胞瘤不合并小眼球或白内障，A超检测眼球轴长在正常范围，B超示呈类球形或不规则实...

治疗

• 怎么治疗永存原始玻璃体增生症?

  永存原始玻璃体增生症的治疗原则是尽早手术，恢复部分视功能，积极预防并治疗并发症，术后密切随访。晶状体摘除术和玻璃体切割术摘除或切除混浊的晶状体，切除混浊的玻璃体，以恢复屈光介质透明；切除玻璃体内的纤维增殖条索，整复皱褶的视网膜，以防止发生牵...

预后

• 治疗后的效果怎么样?

  永存原始玻璃体增生症的预后视治疗情况而异。在出现并发症前早期手术，患儿通常可以保留良好的视力。如果发生严重的并发症，患儿通常预后视力较差。

预防

• 怎么预防永存原始玻璃体增生症?

  目前还没有预防永存原始玻璃体增生症发病的有效措施。在新生儿出生后早期进行眼科筛查，有助于及时发现隐匿的患儿，尽快手术干预。

日常

• 永存原始玻璃体增生症有哪些危害?

  永存原始玻璃体增生症可因视力下降、弱视、失明带来生活和工作不便。可因白瞳、眼球萎缩、眼球摘除影响患儿的外观，导致患儿自卑。

其他