原发性醛固酮增多症的最主要病因是肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤，其次的病因是肾上腺皮质球状带增生，其他的病因比较罕见。具体的发病机制尚不明了。肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤为原发性醛固酮增多症的主要病因，占70％～80％。肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤患者的肾上腺生长了良性肿瘤，虽然是良性肿瘤，但引起的症状较为严重。特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症是原发性醛固酮增多症的另一常见病因，占20％～30％。糖皮质激素可治性醛固酮增多症一般在青少年时期就可发病，可能与遗传有关。其他因素肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌和异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，但是都非常罕见。