鉴别诊断40岁左右体征多、症状轻，特别是青年患者的三叉神经痛应考虑本病，可通过CT和MRI确诊。位于桥小脑角者需与前庭神经施万细胞瘤、脑膜瘤相鉴别；颅中凹者需与三叉神经半月节肿瘤相鉴别；鞍区者需与相应肿瘤鉴别；脑内者需与胶质瘤（特别是低级别胶质瘤）相鉴别。