原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好。部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间稳定，但不会改善。肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差，病情持续性进展，多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。