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什么是硬皮病?
作者:35健康时间:2021-09-25
硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏受累为特征的慢性结缔组织病。硬皮病属罕见病,发病率低,一般女性多见,男女患病率比为1∶3。硬皮病病因未明,可能与感染因素、遗传因素、创伤、药物使用、自身免疫、血管病变等因素有关。硬皮病的主要表现是增厚硬化的皮肤,严重者伴有内脏组织进行性纤维化等多器官受累情况,常累及胃肠道、肺脏、肾脏、心脏等。硬皮病目前尚无特效疗法,也没有特定治疗指南,主要针对免疫、血管及胶原异常,辅以抗炎、免疫抑制、免疫调节、改善血循环和减少纤维化等治疗方法。硬皮病预后与病情严重程度有关。只在局部发生可自发缓解。累及多器官的,5年生存率高于80%,可因继发严重肺部感染或心、肾衰竭等疾病而死亡。