牙源性颌骨囊肿应与成釉细胞瘤和牙源性角化囊性瘤等鉴别。必须借助组织病理学检查方可最后确诊。根端囊肿需与根尖周肉芽肿和根尖周脓肿相鉴别。这三种疾病一般通过X线片鉴别：根端囊肿有一圈白色阻射线，而根尖周肉芽肿和根尖周脓肿没有。