接受预防性手术切除的家族性腺瘤性息肉病患者，术后30年的生存率可达70％。肠道外肿瘤是家族性腺瘤性息肉病的常见死因，主要为硬纤维瘤和十二指肠乳头周围癌。若在密码子1445～1578间有突变，外科手术常可诱发硬纤维瘤。硬纤维瘤是一种弥漫性肠系膜纤维瘤，常因肠梗阻或大血管压迫而致命，手术后复发率极高，对放射治疗不敏感，建议延迟进行选择性结肠切除术。