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肌病
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风湿免疫科
概述
病因
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预后
预防
日常
其他
概述
什么是肌病?
概述肌病是指肌肉的原发性结构或功能性病变,中枢神经系统(CNS)、下运动神经元、末梢神经及神经肌肉接头处所致继发性肌软弱等都包括在内。根据临床和实验室检查特征,可对肌病与其他运动神经元疾病进行鉴别。临床上肌病可分为遗传性和获得性两大类。
病因
为什么会得肌病?
病因多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致使细胞膜的结构与功能发生改变。
症状
怎么知道得了肌病?
临床表现本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌...
就医
你需要到那个科室就诊?
检查1.血清酶测定(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,在出现临床症状之前已有增高。当病程迁延时,活力逐渐下降,也可用于检查基因免疫携带者。诊断困难时,可皮下或静脉注射氢化考的松后,患者血清CPK显著升高...
诊断
需要做哪些检查来确诊肌病?
诊断在典型病例,根据缓慢起病,进行性加重的病程,肌萎缩及无力呈选择性的肢体-近端型的特殊分布,四肢腱反射低或消失,无感觉障碍,不难做出诊断。在性连隐性遗传型家族中,第一例发病后,对以后病例可通过血清CPK、Mb和PK等的测定,早期明确诊断。
治疗
怎么治疗肌病?
鉴别诊断早年起病者,需要同婴儿型脊肌萎缩症及腓骨肌萎缩症相鉴别,肌电图检查具有临床助诊价值;成年期起病者,需同亚急性或慢性多发性肌炎、重症肌无力症及慢性多发性感染性神经炎相鉴别;对肢带型肌营养不良症,还需与线粒体肌病相鉴别。
预后
治疗后的效果怎么样?
治疗本病无特殊治疗。各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素、葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量维生素E及高压氧舱疗法等,均不见效。最近,应用体外反搏治疗,有一定效果;理疗、体疗等支持疗法,以及支架手术、纠正畸形...
预防
怎样预防肌病?
预防做好遗传咨询是预防本病的重要措施,如有可能,应提倡产前羊水细胞检查、染色体检查,以判定胎儿性别,如为患胎应中止妊娠。近年来,建立免疫印迹法,从DMD患儿的肌活检标本中,检测抗萎缩蛋白。此法可为临床确认,提供直接的特异生化指标。抗肌萎缩蛋...
日常
其他