诊断尤文肉瘤，主要依据体格检查、影像学检查及病理检查。体格检查检查的目的是了解病变的部位和程度，可初步判断病情。影像学检查X线平片主要是为了观察肿瘤大小、位置、有无骨折等，可见溶骨性弥漫性病变。当病理骨折出现扁平椎时容易和嗜酸性肉芽肿混淆。MRI增强扫描能够清晰显示肿瘤在软组织中范围。全身骨扫描用于骨骼系统评估，胸部CT用于评估有无肺转移。可行CT引导穿刺活检。病理检查区分良恶性，可明确诊断。