鉴别诊断因有许多1岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似，因此在临床上应予以鉴别。1.假性内斜视引起假性内斜视的常见原因有内眦赘皮、宽鼻梁和瞳孔间距窄，但可合并小度数内斜视，应与真性内斜视相鉴别。2.眼球后退综合征本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征为眼球外转受限，内转正常或轻度受限，企图内转时眼球后退、睑裂缩小多为单侧性。内斜度不超过30△，多数患儿有代偿头位，面转向受累眼一侧。3.眼球震颤阻滞综合征。4.先天性外展神经麻痹原眼位呈内斜视，如为一侧受累，则有代偿头位，面转向麻痹眼侧以保持双眼单视。用遮盖法可以鉴别：婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后，则未遮盖眼可外转，而真性外直肌麻痹的眼外转不能也可用娃娃头转动试验鉴别真性外直肌麻痹的眼外转受限。5.婴幼儿调节性内斜视发生在6个月至7岁，平均年龄2.5岁。屈光状态多为中度以上远视。初为间歇性，戴镜后好转。斜视度多小于30△。6.知觉性内斜视发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤、先天性白内障脉络膜缺损，单眼高度远视等，一眼视力下降，严重阻碍双眼视觉的发育，可导致内斜视。